线粒体研究为细胞如何处理 RNA 以产生能量提供了新的见解
卡罗琳斯卡医学院细胞与分子生物学系的研究人员在人类细胞如何产生能量方面取得了重大发现。他们的研究发表在《EMBO 杂志》上，揭示了线粒体如何处理转移 RNA (tRNA) 分子的详细机制，而转移 RNA (tRNA) 分子对于能量产生至关重要。线粒体需要经过适当加工的 tRNA 来制造蛋白质以提供能量。tRNA 加工出现问题会导致严重的线粒体疾病。到目前为止，线粒体中 tRNA 成熟的确切过程尚不清楚。
“我们的研究从分子水平揭示了线粒体 RNase Z 复合物如何识别和处理 tRNA 分子，”该研究的第一作者 Genís Valentín Gesé 说道。“通过使用先进的低温电子显微镜，我们能够直观地看到复合物的运作，捕捉到 tRNA 在不同成熟阶段的快照。这是了解我们的细胞如何产生能量并维持健康功能的重要一步。”
研究人员利用先进的低温电子显微镜技术，对线粒体 RNase Z 复合物进行了可视化，该复合物对于 tRNA 成熟至关重要。他们拍摄了高分辨率图像，展示了该复合物如何一步步处理 tRNA 分子。
“如此详细地观察 RNase Z 复合物就像观察一台精密调校的发动机的齿轮一样，”Valentín Gesé 解释道。“我们可以观察到每个成分如何与 tRNA 相互作用，这为我们了解 tRNA 成熟的精确机制提供了宝贵的见解。”
揭示顺序处理机制
一项重要发现是发现了 tRNA 的 5′ 到 3′ 加工顺序，这确保了它们能够正确地为蛋白质合成做好准备。该研究还解释了 RNase Z 复合物如何避免切割已经具有必需的 3′-CCA 尾巴的 tRNA，从而防止 tRNA 加工中的错误。
“了解 tRNA 加工的方向性至关重要，”该研究的资深作者 Martin Hällberg 说道。“这可以确保 tRNA 分子正常成熟并发挥功能，这对于线粒体高效产生能量至关重要。”
重要的是，这项研究将 ELAC2 基因中的特定突变与线粒体疾病联系起来。了解这些突变有助于开发针对心肌病和智力障碍等疾病的靶向疗法。
“通过观察这些突变发生的位置以及它们如何影响 RNase Z 复合物的结构和功能，我们可以了解某些线粒体疾病的分子基础，”Hällberg 解释说。“这些知识对于开发针对性疗法以纠正或弥补这些缺陷至关重要。”
这一突破为诊断和治疗线粒体疾病提供了新的途径，并增强了我们对线粒体生物学的整体了解。
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